Ce cas a été examiné par le CEDE (cas médicaux) en 2018 et illustre les difficultés et les défis que doivent relever les professionnels de la santé lorsqu’ils traitent des patients pédiatriques.

Dossier : 2017-3272 (CEDE 2018-03)

Âge : 14 mois

Sources consultées :

  • Rapport d’enquête du coroner
  • Dossiers médicaux :
    • pédiatre
    • Hôpital A
    • Hôpital B – du réseau de santé A
    • Hôpital C – du réseau de santé A
    • Rapport d’autopsie
    • Rapport de pathologie cardiovasculaire
    • Rapport de consultation en pathologie cardiovasculaire pédiatrique

Antécédents médicaux

Le défunt était un enfant de sexe masculin âgé de 14 mois qui avait reçu un diagnostic anténatal de ventricule gauche limite et de sténose aortique importante avec fibroélastose endocardique (EFE). L’enfant a subi trois dilatations par ballonnet de la valve aortique, palliées par la suite au moyen d’une intervention hybride (c.-à-d., le cerclage de ses artères pulmonaires et l’implantation d’une endoprothèse dans le canal artériel) en décembre 2015. L’enfant a été de nouveau admis dans un hôpital de soins cardiaques pédiatriques quaternaires en 2016 en vue d’une réparation biventriculaire consistant à retirer la bande de cerclage et à installer un patch d’augmentation des artères pulmonaires, à exciser l’endoprothèse canalaire, à réparer la coarctation à l’aide d’une anastomose terminoterminale et à réséquer la fibroélastose endocardique (EFE). Une communication inter-auriculaire ajustable a été laissée ouverte. Sa période postopératoire a été compliquée par une tachycardie ectopique auriculaire maîtrisée par l’administration de propanonol, une dépendance aux diurétiques, une paralysie laryngée et une intolérance à la nourriture avec reflux gastro-œsophagien.  

À son congé de l’hôpital en août 2016, son échocardiogramme montrait une réduction de la fonction ventriculaire gauche, une bonne fonction ventriculaire droite, une légère régurgitation des valvules tricuspide et mitrale et aucune obstruction de la voie d’éjection. Les médicaments prescrits incluaient la dompéridone, l’oméprazole, la ranitidine, le furosémide (deux fois par jour) et le propranolol. Un rendez-vous de suivi avec le cardiologue de soins quaternaires fixé deux mois plus tard incluait un échocardiogramme sous sédation. Le pédiatre d’un centre de soins cardiaques pédiatriques (Hôpital A – plus près pour la famille) a été indiqué comme étant le médecin principal sur la feuille de congé remise aux parents.

Après sa sortie de l’hôpital, la vie de l’enfant a été ponctuée de visites et d’admissions récurrentes à l’hôpital communautaire. Il a d’abord été vu le 22 août 2016 après un épisode d’apnée associé à une quinte de toux suivi d’étouffements. Les parents ont aspiré d’épaisses sécrétions et l’enfant était près du niveau de référence lorsqu’il a été vu à l’urgence.  

Cette fois, l’enfant a été dirigé vers un pédiatre local auquel l’ensemble du suivi médical en cours et de la coordination des soins a été transféré le 2 septembre 2016. Rien n’indiquait que les dossiers médicaux antérieurs de l’enfant avaient été obtenus de ses précédents fournisseurs de soins.

Le 4 octobre 2016, l’enfant a été de nouveau admis à l’hôpital de soins pour enfants quaternaires où on lui a inséré un tube de gastrostomie. Un échocardiogramme de suivi a révélé un ventricule gauche dilaté et modérément dysfonctionnel (fraction d’éjection de 38 à 45 %), un gradient de pression sur la valve aortique de 28 mm Hg (pic) et 15 mm Hg (moyen), une insuffisance aortique modérée et une légère dilatation de l’aorte ascendante et de la crosse aortique. Au cours de son hospitalisation, l’enfant a été vu par un cardiologue de soins quaternaires et un suivi d’une année a été organisé. Les médicaments à la sortie de l’hôpital sont demeurés les mêmes et incluaient du Lasix. Le résumé du congé a été envoyé uniquement au pédiatre de l’enfant à l’hôpital A.

Au cours des trois mois suivants, l’enfant a été emmené plusieurs fois dans une clinique pédiatrique, un centre d’accès aux soins communautaires (CASC) en plus d’avoir été vu et admis à l’hôpital en raison de détresse respiratoire et de sibilance, souvent associées à des symptômes d’infection des voies respiratoires supérieures. Les différents écouvillonnages nasopharyngés ont donné des résultats négatifs. Les symptômes ont été attribués à une bronchiolite et possiblement à un syndrome d’aspiration. Le traitement incluait l’administration régulière de salbutamol (conservé de façon sporadique par les parents durant les périodes où l’enfant était asymptomatique), des corticostéroïdes par voie générale et en inhalation et des antibiothérapies orales de courte durée pour maîtriser des épisodes présumés de pneumonie. L’enfant n’a pas été alimenté par voie orale en raison des risques d’aspiration et d’une consultation en ORL (réévaluation de l’état des cordes vocales), et des études sur l’alimentation ont été demandées.

Une évaluation de la capacité de déglutition menée par l’équipe de dysphagie et le gastroentérologue de l’Hôpital A n’a relevé aucun autre épisode de régurgitations dans le dossier ni aucun signe de pénétration ou d’aspiration. L’équipe a recommandé qu’il était sans danger de commencer à donner des purées à l’enfant par voie orale. Le bilan comparatif des médicaments effectué par le CASC et le pédiatre de l’enfant ne faisait plus mention du furosémide, mais la date de sa discontinuation demeure incertaine.

L’enfant a été hospitalisé une dernière fois le 28 décembre 2016 en raison d’un diagnostic de bronchiolite et de pneumonie. Il a été vu pour la dernière fois à la clinique de pédiatrie et à l’infirmerie du CASC le 23 janvier 2017 en raison d’une sibilance constante.

Derniers événements

Le 29 janvier 2017, à 9 h 01, l’enfant a été emmené à l’Hôpital B après qu’il eut éprouvé pendant deux jours des symptômes de rhume, un écoulement nasal et des vomissements; le dossier ne faisait état d’aucun épisode de fièvre. L’enfant était irritable, avait le teint pâle et grisâtre (d’après les notes de l’infirmière du triage) et il avait de la difficulté à respirer (malgré l’administration de Ventolin). Les signes vitaux incluaient tachycardie (fréquence cardiaque de 178), tension artérielle de 111/90, fréquence respiratoire de 32 et saturation en oxygène de 92 à 97 % à l’air ambiant. La respiration de l’enfant était laborieuse avec une entrée d’air réduite au lobe inférieur gauche. Un souffle était audible et le temps de remplissage capillaire était inférieur à deux secondes. Une radiographie thoracique a révélé une zone de consolidation du poumon gauche ainsi qu’une cardiomégalie. Le traitement incluait la ceftriaxone, Ventolin par nébulisation (x3), l’épinéphrine par nébulisation, le bromure d’ipratroprium par nébulisation et la dexaméthasone. Une solution physiologique salée sous forme de bolus de 20 plus de mg/L a été administrée. L’enfant est demeuré tachycardique (fréquence cardiaque de 170 à 180) avec des fréquences respiratoires inférieures à 40. Il a été transféré en ambulance à l’Hôpital A.

À son arrivée à l’Hôpital A à 11 h 55, l’enfant était éveillé et sa respiration émettait un grognement. Il était fiévreux (39,2 degré Celsius) et ses signes vitaux étaient inchangés (fréquence cardiaque de 192, tension artérielle de 90/40 et saturation en oxygène de 95 %). Il a reçu un diagnostic de bronchiolite/syndrome de dysfonctionnement réactif des voies respiratoires et on lui a administré du salbutamol (x2), de l’Atrovent (x2), de la méthylprednisolone, de l’acétaminophène et du sulfate de magnésium. La dose de Ventolin a été répétée toutes les 20 minutes et un bolus de 10 plus de mg/L de solution physiologique salée lui a été administrée.

À 13 h 12, l’enfant était moins irritable, ce qui a emmené les parents à demander une réévaluation de son état.  

À 13 h 54, on a constaté que l’enfant « n’avait pas l’air bien ».

À 14 h 04, un bilan sanguin a montré un taux de lactate de 6 et un excès de base de – 9. La respiration de l’enfant était haletante et il avait une mauvaise perfusion générale. Une radiographie thoracique a montré une cardiomégalie accrue, une congestion vasculaire et une condensation en plages des espaces aériens. Les équipes de la cardiologie et des soins intensifs ont été appelées en consultation.

De brefs accès spontanément résolutifs de tachycardie ventriculaire ont été observés et une échographie au chevet a montré une mauvaise fonction ventriculaire. L’enfant a été transféré aux soins intensifs pédiatriques où on lui a installé un BiPAP et administré 0,3 mcg/kg/min de milrinone, du furosémide, du bicarbonate de sodium et du calcium. Un échocardiogramme a révélé que le ventricule gauche était gravement dilaté et dysfonctionnel (fraction d’éjection de 19 %), une légère régurgitation de la valvule mitrale, une légère sténose aortique et une insuffisance aortique modérée. Son ventricule droit était en bon état et la crosse aortique n’était pas obstruée. Les mesures de transfert du patient à l’unité des soins intensifs cardiaques de l’hôpital pédiatrique quaternaire ont été amorcées. De l’amiodarone a été administrée à raison de 2,5 mmg/kg pour maîtriser les accès de tachycardie ventriculaire.

Avant le transfert, l’enfant a développé une tachycardie ventriculaire réfractaire au traitement, suivie d’une dissociation électromagnétique et d’une asystolie. Des tentatives de réanimation ont été effectuées pendant 90 minutes sans succès. L’enfant est décédé à 18 h 29.

Résultats d’autopsie

Les résultats d’autopsie ont montré ce qui suit:

  • Poids (75e percentile), taille (moins de 3e percentile)
  • Congestion pulmonaire bilatérale, plus marquée à droite qu’à gauche
  • Épanchement pleural séreux bilatéral

Appareil cardiovasculaire : 

  • Cardiomégalie (poids : 157,3 grammes – attendu : 45 grammes)
  • Sténose aortique avec fusion des commissures des artères coronariennes droite et gauche
  • Hypertrophie ventriculaire gauche
  • Fibroélastose endocardique du ventricule gauche
  • Dilatation de l’aorte ascendante (2,5 centimetres)                                
  • Dilatation de l’artère pulmonaire principale
  • Communication interauriculaire (2 x 3 millimetres)
  • Crosse aortique à faux chenal. Lumière supérieure fermée à l’une des extrémités donnant naissance aux vaisseaux de la tête et du cou. Lumière inférieure en continuité avec l’aorte descendante montrant les signes d’une réparation chirurgicale au niveau de la jonction.

Appareil digestif :

  • Congestion de la muqueuse gastrique
  • Distension du jéjunum et du gros intestin

Consultation en pathologie cardiovasculaire pédiatrique

L’examen de la pathologie cardiovasculaire a confirmé la présence d’une sténose aortique congénitale avec une aorte bicuspide et une légère sténose résiduelle. Une chirurgie antérieure révélait une crosse aortique non obstruée avec configuration à faux chenal. L’examen a également révélé une cardiomégalie marquée, une fibroélastose endocardique étendue du ventricule gauche et des stigmates d’insuffisance cardiaque congestive (œdème pulmonaire, congestion pulmonaire et hépatique). Des signes de bronchopneumonie aiguë du poumon gauche et du lobe supérieur droit ont été notés.

Le décès a été attribué à une insuffisance cardiaque congestive causée par une cardiopathie congénitale avec FEE marquée, compliquée par une bronchopneumonie aiguë survenue à la suite d’une chirurgie cardiovasculaire (antérieure).

Cause du décès : bronchopneumonie aiguë

Mode de décès : mort naturelle

Analyse

Le défunt était un enfant de sexe masculin âgé de 14 mois, né avec une cardiopathie congénitale complexe et ayant des antécédents cliniques compliqués par de nombreuses comorbidités associées à sa condition et aux interventions chirurgicales qui en ont résulté. Bien qu’il soit mort d’une bronchopneumonie ayant aggravé une insuffisance cardiaque terminale, la gravité de sa dysfonction cardiaque évolutive est passé inaperçue, ses symptômes étant attribués à des infections des voies respiratoires supérieures et à ses autres troubles (c.-à-d., reflux gastro-œsophagien et paralysie laryngée).

Un certain nombre de problèmes systémiques ont été identifiés qui pourraient avoir entravé les communications et influencé la prise en charge médicale de l’enfant.

À l’âge de 9 mois et demi, les soins primaires étaient avaient été assurés par un nouveau pédiatre après un épisode aigu d’aspiration. Le nouveau pédiatre devait fournir des soins spécialisés dans la collectivité où résidait l’enfant. Il s’agissait du premier contact avec ce pédiatre puisque les soins étaient auparavant fournis par un pédiatre d’une autre collectivité, jusqu’à la dernière chirurgie cardiaque subie par l’enfant.  

À la suite de la première consultation, le nouveau pédiatre est devenu le contact médical principal de l’enfant, gérant les problèmes aigus et coordonnant les soins avec de nombreux spécialistes et les ressources communautaires, y compris le personnel infirmier du CASC. Cependant, malgré les antécédents médicaux complexes du patient, rien ne laissait supposer qu’il y avait eu une passation des activités ou un transfert officiel des soins; les dossiers fournis par le nouveau pédiatre ne contenaient aucune observation antérieure. Le changement de fournisseur de soins primaires n’avait pas non plus été signalé à l’hôpital pédiatrique de soins quaternaires, étant donné que toutes les communications médicales relatives à sa dernière visite avaient été envoyées au pédiatre de l’Hôpital A. Seule une copie du résumé de ses dernières hospitalisations rédigé par un parent a été trouvée. En conséquence, le nouveau pédiatre n’a peut-être pas eu connaissance des antécédents complets et du contexte clinique de l’enfant. Les mises à jour provenant de l’hôpital pour enfants étaient basées sur les communications avec les parents et, possiblement, sur le réseau électronique de santé pédiatrique. Ces niveaux de séparation ont augmenté les risques d’erreurs et de pertes de données et peuvent avoir entravé les possibilités de communiquer efficacement et de partager l’information.

Après l’insertion du tube de gastrostomie, l’enfant a présenté de plus en plus de sibilance et de difficultés à respirer. Une maladie intercurrente, la pneumonie, et un épisode récurrent d’aspiration ont été considérés comme les causes probables, en présence d’un risque élevé de reflux et de paralysie laryngée, et les examens accessoires effectués (y compris des écouvillonnages nasopharyngés et des tests de déglutition) ont donné des résultats négatifs.

Malgré des antécédents importants de comorbidités connues, les symptômes respiratoires n’avaient pas été constatés auparavant et semblaient mal répondre aux traitements médicaux administrés. Il importe de noter que le furosémide ne figurait plus sur la liste de médicaments de l’enfant depuis l’insertion du tube de gastrostomie, mais la date de la discontinuation demeure incertaine. Lors de la dernière réévaluation, l’échocardiogramme de l’enfant montrait une dysfonction légère à modérée du ventricule gauche, ce qui avait été jugé rassurant, et un suivi à un an en cardiologie avait été planifié. Il est cependant probable que l’état cardiaque de l’enfant et son évolution aient contribué, du moins en partie, à ses symptômes.  

L’enfant présentait un tel risque de relâchement insuffisant du muscle cardiaque que même si sa contractilité avait été adéquate, cela l’aurait rendu sensible aux déséquilibres électrolytiques et intolérant à la discontinuation de ses diurétiques. Toutefois, une cause cardiaque de la sibilance n’a pas été mentionnée dans le dossier médical et par conséquent, elle n’a sans doute pas été prise en considération. Une communication et une réévaluation précoces en cardiologie aurait peut-être permis de détecter une détérioration progressive de sa fonction cardiaque et de devancer l’intervention chirurgicale.          

L’enfant est arrivé à l’Hôpital B en mauvais état et il a rapidement été transféré au centre régional de soins tertiaires. Son transfert a été organisé directement par l’entremise des services médicaux d’urgence et il a été conduit à l’urgence.

Il aurait été approprié dans ce cas de considérer le recours à un transport médicalisé lourd, comme CritiCall Ontario. Sa prise en charge précoce, tant à l’Hôpital B qu’à l’Hôpital A était centrée sur un diagnostic de syndrome de dysfonctionnement réactif des voies respiratoires/bronchiolite; la possibilité que son état soit d’origine cardiaque n’a été soulevée que plus tard par l’équipe des soins intensifs appelée en consultation. L’état de l’enfant s’est détérioré malgré l’instauration d’un traitement approprié. On peut se demander si la reconnaissance de l’origine cardiaque de son état et son transfert dans un centre de soins quaternaires auraient pu avoir une incidence sur le sort de l’enfant. 

Il a par ailleurs été mentionné que l’équipe de cardiologie de l’Hôpital A, bien qu’étant le fournisseur régional, n’était pas au courant de l’état de l’enfant et ne lui a pas administré de soins avant sa dernière décompensation. Cela n’a eu d’incidence ni sur les soins ni sur le décès de l’enfant.

Recommandations

À l’intention des Hôpitaux A et B :

  1. Les services d’urgence de l’Hôpital A et de l’Hôpital B devraient procéder à une étude de cas basée sur les leçons apprises des soins et de la prise en charge de l’enfant. L’étude devrait inclure les chefs des services d’urgence, les médecins et le personnel infirmier de chaque hôpital ayant pris part aux soins, ainsi que le médecin de premier recours de l’Hôpital B. Cette étude devrait porter sur les éléments suivants :
    • la sibilance chez un enfant atteint d’une cardiopathie congénitale;
    • l’emploi de diurétiques chez un enfant atteint d’une cardiopathie congénitale;
    • le rôle de Criticall dans le transport des enfants gravement malades.  

À l’intention du président régional et du chef de la pédiatrie du réseau de santé A (où sont situés les hôpitaux A et B) :  

  1. Le responsable de la région où sont situés les hôpitaux A et B devrait mener une étude de cas basée sur les leçons apprises avec tous les pédiatres de la région afin de discuter des points suivants :  
    • la compréhension du rôle de la passation des activités et du transfert de soins entre médecins;
    • la sibilance chez un enfant atteint d’une cardiopathie congénitale.

À l’attention de l’hôpital pour enfants concerné

  1. L’hôpital pour enfants devrait revoir sa façon de mettre à jour les renseignements des médecins qui accueillent les enfants dès leur admission à l’hôpital ainsi qu’au moment de leur congé.

À l’intention de l’hôpital pour enfants et de l’Hôpital A :

  1. Il faudrait considérer l’établissement d’un cadre de travail entre l’hôpital pour enfants quaternaire et les centres pédiatriques de soins tertiaires régionaux pour le partage d’information sur les enfants de la région qui ont des antécédents médicaux complexes et reçoivent des soins primaires dans l’hôpital pédiatrique quaternaire.